神經退化罕病家庭簽下預立醫療決定　 籲政府擴大補助對象

「為愛自主 環島前行」第二站前進新北，5 組罕病家庭完成簽署

「為愛自主 環島前行」第二站來到新北市，今天我們服務的對象是「神經退化類的罕病家庭」，此類病友的症狀常常被形容是「大腦與神經的指揮系統慢慢斷聯......」，每個病患的症狀和嚴重程度都不同，有些會先從「手腳無力」開始，有些則是從「講話含糊」或「容易跌倒」開始。例如：小腦萎縮症、漸凍人（肌萎縮性側索硬化症，ALS）、亨丁頓舞蹈症（HD）、夏柯－馬利－杜斯氏症（Charcot-Marie-Tooth disease，簡稱 CMT）等等，都是「神經退化類的罕病」之一。

因此，當為愛前行基金會得知神經退化類病友的願望清單中，有一項是簽署預立醫療決定(AD)時，就立刻聯繫綠色通道夥伴ㄧ佛教慈濟醫療財團法人台北慈濟醫院，攜手辦理這場病友專場的公益活動，並全額補助病友及兩位家屬ACP諮商費用。特別邀請到台北慈濟醫院放射腫瘤科常佑康醫師主講，並帶領ACP專業諮商團隊提供全程友善服務，到場家庭共 13人，另有 20 多位罕病家庭參與病主法線上宣講活動，共協助 5組罕病家庭完成預立醫療照護諮商(ACP)與簽署預立醫療決定(AD)。

罕病病友說：今天終於完成心願了！希望有更多人能圓夢！

CMT罕病病友與家屬也特別向基金會分享：「非常感謝基金會持續推動《病人自主權利法》，願意舉辦這樣一場看似『吃力不討好』，卻對罕病家庭而言十分重要的活動。」基金會不只提供經費上的支持，更投入大量人力與時間，研發「一站式服務」，讓病友與家屬感受到很大的便利。從病主法說明、個別家庭諮商，到後續正式文件的簽署流程，都有專人服務，且能在同一場活動中完成，不需要病友與照顧者再為了不同程序往返奔波。

更重要的是，在現場的問答過程中，大家不只是聽見自己的問題，也能聽見其他病友所提出的疑問。透過彼此交流，許多原本不清楚的流程、簽署方式與實際可能遇到的情況，都能有更完整的理解。對病友與家屬而言，這不只是一場完成AD簽署的活動，更像是有人陪著他們，把一件原本陌生、甚至有些沉重的事情，一步一步走完。而這份「陪伴」，正是為愛前行基金會持續推動病主法最重要的意義——讓每一個想為自己做決定的人，都能有機會被理解、被支持，也更有機會把自己的心意留下來。

▲為愛前行基金會透過「一站式病主友善服務」協助5組罕病家庭完成AD簽署。

罕病家庭齊聲呼籲政府擴大補助對象

一、現行的政府補助對象沒有他們
現行免費預立醫療照護諮商的六類對象裡，並沒有包含全部的罕見疾病族群。像是夏柯－馬利－杜斯氏症（Charcot-Marie-Tooth disease，簡稱 CMT）這群病友多在青壯年前發病、認知正常、未滿 65 歲，六類一項都對不上，必須自費諮商，再加上家人同行就是一筆不小的負擔。

二、簽了之後，仍遇到AD啟動困境
預立醫療決定要能被執行，病人須符合《病人自主權利法》五款臨床條件之一，第五款是「中央主管機關公告之疾病」。這份名單目前只有 12 類：囊狀纖維化症、亨丁頓氏舞蹈症、脊髓小腦退化性動作協調障礙、脊髓性肌肉萎縮症、肌萎縮性側索硬化症（漸凍症）、多發性系統萎縮症、裘馨氏肌肉失養症、肢帶型肌失養症、Nemaline 線狀肌肉病變、原發性肺動脈高壓、遺傳性表皮分解性水泡症、先天性多發性關節攣縮症。

而夏柯－馬利－杜斯氏症（Charcot-Marie-Tooth disease，簡稱 CMT）並不在裡面，同樣是神經一年年退化、同樣走向失能，病友期盼第五款能納入更多罕見疾病的族群。因此，為愛前行基金會與財團法人罕見疾病基金會、社團法人台灣弱勢病患權益促進會共同提出三項訴求：一、將政府公告之法定罕病納入《病主法》第14條第一項第五款的適用對象；二、擴大政府補助，給付法定罕病及特殊重症ACP諮商費；三、鼓勵補助重症、困難個案等創新預立醫療照護諮商(ACP)與簽署預立醫療決定(AD)服務模型。 

常佑康醫師大力宣導：簽署AD不等於放棄治療

家屬最常見的誤解，是以為簽署AD等於放棄治療。常佑康醫師建議，臨床狀況複雜多變，不應只有「不顧一切治療到底」、或「拒絕所有治療」這兩種極端的選項，而很多一開始看似嚴重的狀況，經過及時、對症的診斷與治療，病人的病情可以得到明顯改善；臨床曾見非生命末期的高齡病人，雖被診斷嚴重肺炎併發呼吸衰竭，經過抗生素、插管、呼吸器支持療法後，病情大幅改善，最後病人可以拔管，恢復健康與生活品質。這些在還沒確定病情不可逆、進入生命末期(決策點)的「限時醫療嘗試」，可以免除家屬與醫療團隊『什麼都沒做就放棄病人』的壓力，同時給予有機會恢復的病人適切的治療。

事實上，病主法五種臨床條件中的「不可逆昏迷」與「永久性植物人」，需要經過三到六個月的觀察期，就是希望經由設有決策點及最久只能嘗試三到六個月的「限時醫療嘗試」，讓有機會進步及甦醒的病人得到該有的治療與恢復機會；除非「不可逆昏迷」的病人，經醫學檢查及兩位神經醫學專科醫師評估，有明確醫學證據確定這個昏迷病人沒有恢復機會，才可啟動AD撤除治療。 

對許多罕病家庭來說這一點尤其重要：病程可能會一年年往下走，但簽AD並不是放棄治療，而是趁還能表達的時候，把話說清楚，自己做決定。如果錯過了本次團體諮商也沒關係，非常歡迎民眾多多利用門診預約ACP諮商，完成預立醫療決定簽署。（各縣市ACP門診資訊查詢，請洽衛福部網站：https://hpcod.mohw.gov.tw/HospWeb/RWD/PageType/acp/hpcodlist.aspx）

▲台北慈濟醫院放射腫瘤科常佑康醫師擔任主講者，替罕病家庭解答疑惑。

邀請您以行動贊助支持下一站

目前尚有許多場次及弱勢民眾正在等待補助中，包含弱勢民眾的ACP諮商費用和宣導的費用等等，邀請您捐款支持為愛環島行動：https://afl.org.tw/civicrm/contribute/transact?reset=1&id=2 。

企業想認養一站，或醫院想加入為愛前行的「綠色通道」請洽 service@afl.org.tw、02-2382-0321。

特別感謝財團法人台北市艋舺龍山寺冠名贊助本次為愛環島的公益行動，將慈悲的心化為行動一起全台走透透；並感謝財團法人罕見疾病基金會、社團法人台灣弱勢病患權益促進會、財團法人臺北市林芳瑾社會福利慈善事業基金會與游梅公益信託慈善基金的長期關注與支持。